重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是指由于神经——肌肉接头间的传递障碍导致横纹肌易于疲劳无力为特征的一种疾病,本病是一种自身免疫性疾病,女性发病率较男性高,以20~30岁发病为多。
[病因]
本病为一肿自身免疫性疾病,约15%患者伴有胸腺肿瘤,65%患者伴有胸腺增生,约90%患者的血清中抗乙酰胆碱受体抗体升高,另外细胞免疫功能也有异常,且与人类白细胞抗原有关。
[临床表现]
主要表现为部分或全身性骨骼肌肌力减弱,眼外肌最易受累,部分患者可发生肌萎缩且多波及肢体近端。
在病程过程中如急骤发生吞咽、发音和呼吸肌无力而出现严重呼吸困难时,称为重症肌无力危象发作,可分:①肌无力危象(myasthenic crisis);②胆碱能性危象(cholinergic crisis);③反拗性危象(brittle crisis)。
[诊断要点]
(1)一般起病缓慢,也有较突然者,多在20~30岁起病,女性较多。
(2)主要特征是受累横纹肌无力,经休息或使用抗胆碱酶药物后可缓解。
(3)肌肉疲劳试验阳性。
(4)新斯的明试验(neostigmine test)及腾喜龙试验(tensilon test)阳性。